前立委林正峰漸凍症逝 醫揭早期2症狀:每年新增500例

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國民黨前立委林正峰辭世,享壽76歲。(圖取自桃園市議會)

國民黨前立委林正峰辭世,享壽76歲。(圖取自桃園市議會)

國民黨前立委林正峰傳出因罹患漸凍症於昨(8日)離世,享年76歲。醫師表示,漸凍症為大眾熟知的漸凍人,患者因中樞神經系統的運動細胞快速進行性死亡,早期症狀以輕微手腳無力或反射增強為主,在2、3年內逐漸肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語,甚至是呼吸衰竭,台灣每年約新增500位個案,男性罹患率約為女性的1.5倍。

台北市立聯合醫院忠孝院區神經內科在院方網站指出,運動神經元疾病(MND),俗稱漸凍症,教科書中常以其病變位置為名,稱之為肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS),知名物理學家史蒂芬‧霍金即是病友。

北市聯醫忠孝院區指出,漸凍症是世衛組織公告21世紀重要困難治療的疾病之一,可怕之處在於患者中樞神經系統的運動神經細胞會快速進行性凋亡,2、3年內逐漸出現神經肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語、無法吞嚥、甚至呼吸衰竭,以致於必須依賴呼吸器維生。

北市聯醫忠孝院區指出,漸凍症的早期症狀並不明顯,根據國外研究,病患會四處求醫,平均1年才會確診,早期症狀以輕微手腳無力或是反射增強為主,常被誤認為是頸椎神經受壓迫;少部分患者早期症狀以輕微吞嚥困難為主,導致常被誤診為食道問題或太過神經質。

北市聯醫忠孝院區指出,漸凍症患者外觀起來像植物人,但意識卻非常清醒,冷、熱、痛、癢等感覺與常人無異,就像是靈魂被禁錮在僵死軀殼裡,無法與外界溝通,痛苦更甚於植物人。

北市聯醫忠孝院區指出,漸凍症患者只能看著全身肌肉逐漸萎縮,症狀一天天惡化,卻無能為力,而家屬也是身心煎熬,根據國外研究,照顧1位漸凍症患者,平均一年花費至少500多萬元,對一般家庭而言,是非常沉重的負擔。

北市聯醫忠孝院區指出,台灣每年約有500位漸凍症新發生個案,隨著人口逐漸老化,這種可怕的中樞神經退化性疾病勢必有增無減,運動神經元疾病好發於中壯年人,男性罹患機率約為女性的1.5倍。

北市聯醫忠孝院區指出,漸凍症病友常無語問蒼天,為何會得到這種病?多年前科學家就發現患者的神經細胞中常有麩胺酸(Glutamate)過度堆積的現象。麩胺酸存在中樞神經系統裡,是重要的興奮性神經傳導物質,負責快速神經傳導,與個體的認知、記憶、運動等功能有關。麩胺酸在正常情形下是無害的,但若累積過多,就會在運動神經元細胞內產生毒性,造成神經細胞壞死。

北市聯醫忠孝院區指出,國內健保已核可治療漸凍症唯一有效藥物銳力得(Rilutek),臨床試驗證實「銳力得」可以延緩疾病的惡化,但無法根治。另外過去有實驗顯示,維他命E、肌酸 Cretin、輔脢CoQ10、選擇性COX-2抑制劑等,可能對延緩疾病惡化有所幫助,但都還沒有得到最終的證實。

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